2014年世界血友病日主題——發(fā)出你的聲音，疾病因你而改變
什么是血友病
血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，出血后止血困難，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒(méi)有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。
主要危害
反復(fù)出血導(dǎo)致的關(guān)節(jié)畸形、殘疾或者發(fā)生致命性大出血。因此在治療上主要是預(yù)防關(guān)節(jié)腔血腫導(dǎo)致的關(guān)節(jié)僵硬、固定，從而防止殘疾的發(fā)生。
預(yù)防
一、因本病屬一種遺傳性疾病，故要使患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理。若產(chǎn)前羊膜穿刺確診為血友病，應(yīng)終止妊娠，以減少血友病的出生率。另外是禁止近親結(jié)婚。
二、避免劇烈運(yùn)動(dòng)、用力及創(chuàng)傷。
三、避免精神過(guò)于憂慮或者緊張，保持樂(lè)觀開朗的心情。因?yàn)榫翊碳た烧T發(fā)出血。
四、一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時(shí)處置，這樣引起的并發(fā)癥、后遺癥都較輕。
五、在未能補(bǔ)充凝血因子前，避免對(duì)患者進(jìn)行深部肌肉及關(guān)節(jié)腔穿刺等操作。
治療
血友病到目前為止，沒(méi)有根治的辦法。但通過(guò)增加患者的凝血因子的活性水平，可以有效地消除患者的癥狀。輸凝血因子及時(shí)、保護(hù)得好的病人，從外表看，是和常人沒(méi)有區(qū)別的，生活質(zhì)量可也以達(dá)到正常人的水平，重要是懂得日常保護(hù)以及積極治療。
血友病的急救
通常的急救措施對(duì)血友病人和其他人都是一樣的。另外，許多不嚴(yán)重的出血可以通過(guò)初步的家庭治療得以控制，而不必去求助醫(yī)生。經(jīng)常儲(chǔ)備一些消毒紗布、各種膠布、彈性繃帶、冰袋和填料（如醫(yī)用棉花等）是非常有用的。一些小的傷口、劃傷及鼻出血可用壓迫受傷區(qū)域來(lái)治療。冰袋總是有用的，因?yàn)榈蜏乜蓽p少血管滲血的范圍并減少出血量。用冰袋時(shí)應(yīng)用一塊濕毛巾把它和皮膚隔開，以免傷到皮膚。
我院目前的治療水平
我院目前對(duì)血友病的診斷、治療、預(yù)防、保健、康復(fù)均有較高水平，應(yīng)用新鮮冰凍血漿、冷沉淀等血制品可有效搶救血友病大出血、主要腔器內(nèi)出血等嚴(yán)重病例；應(yīng)用去氨加壓素等藥物可以有效預(yù)防輕微出血病例。保健、康復(fù)設(shè)備齊全，可有效預(yù)防血友病患者關(guān)節(jié)畸形、殘疾的發(fā)生。
呼吁
由于目前血友病的治療手段主要依靠輸注血制品，但目前梧州市內(nèi)甚至國(guó)內(nèi)用血都比較緊張，因此我院血液腫瘤科陳江明醫(yī)師呼吁大家：關(guān)愛(ài)血友病患者，積極參與無(wú)償獻(xiàn)血。
劉曉鋒