【讓罕見(jiàn)被看見(jiàn)·貳】發(fā)作性睡眠癥狀也可能是一種病
經(jīng)悉心治療，梁阿姨“倒地就睡”的情況再也沒(méi)有出現(xiàn)了，并于近日出院休養(yǎng)。
3個(gè)月前，梁阿姨莫名其妙出現(xiàn)嗜睡，無(wú)論聊天或上班，甚至在路上都會(huì)控制不住倒頭睡大覺(jué)，在縣醫(yī)院行頭顱CT未發(fā)現(xiàn)有異樣。同時(shí)，家人發(fā)現(xiàn)梁阿姨記憶力逐漸衰退，但想著“能吃能睡是福”就沒(méi)有深究。某天下班，梁阿姨開(kāi)電驢睡著撞到路邊的車上，受了傷的梁阿姨開(kāi)始意識(shí)到不對(duì)勁。
上肢外傷縫針后，梁阿姨到我院神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)一步就診。經(jīng)行MRI與送檢血、腦脊液檢查，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)梁阿姨雙側(cè)視神經(jīng)、丘腦對(duì)稱異常信號(hào)，且其“水通道蛋白4”抗體陽(yáng)性滴度高，確診為“視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病”，給予其免疫治療。經(jīng)悉心治療，梁阿姨“倒地就睡”的情況再也沒(méi)有出現(xiàn)了，并于近日出院休養(yǎng)。
視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（NMOSD）是一種臨床上多以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎和縱向延伸的長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎為特征表現(xiàn)，大腦半球也常受累。病因主要與水通道蛋白4抗體（AQP4-IgG）相關(guān)，是體液免疫為主、細(xì)胞免疫為輔的炎性脫髓鞘疾病。
視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的患病率約為（1-5）/（10萬(wàn)人·年），但在非白種（亞洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美國(guó)原住民）人群中更為易感。青壯年起病多，女性明顯高發(fā)，女男患病比例高達(dá)（9-11）:1，為高復(fù)發(fā)、高致殘性疾病，90％以上患者為多時(shí)相病程（多時(shí)相通常指反映一組遙感影像在時(shí)間系列上具有的特征），約60％的患者在1年內(nèi)復(fù)發(fā)，90％的患者在3年內(nèi)復(fù)發(fā)，多數(shù)患者遺留有嚴(yán)重的視力障礙和（或）肢體功能障礙、尿便障礙。
視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病為屬于2018國(guó)家衛(wèi)健委等5部門(mén)聯(lián)合制定的《第一批罕見(jiàn)病目錄》中。根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）的定義，目前已經(jīng)明確的罕見(jiàn)病有7000 多種， 95%的罕見(jiàn)病仍沒(méi)有特效藥。但該病及時(shí)診斷治療后能減少?gòu)?fù)發(fā)率、致殘率。
作為全國(guó)罕見(jiàn)病診療協(xié)作網(wǎng)成員醫(yī)院之一，梧州市工人醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科學(xué)科經(jīng)長(zhǎng)期積累與發(fā)展，在神經(jīng)免疫亞?？品矫嫒缫暽窠?jīng)脊髓炎譜系疾病、自身免疫性腦炎（如NMDR、LG1相關(guān)腦炎）、邊緣性腦炎所致難治性癲癇、重癥肌無(wú)力肌無(wú)力危象的診療水平得到大幅提高。想要了解神經(jīng)內(nèi)科領(lǐng)域更多罕見(jiàn)病或疑難雜癥急危重病診治資訊，可致電0774-2036501咨詢。
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